XX Semana Brasileira do Aparelho Digestivo

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Dados do Trabalho


Título

Persistência de sangramento digestivo em paciente cirrótica com Síndrome de Heyde

Apresentação do Caso

Mulher de 69 anos, cirrótica por síndrome de sobreposição (hepatite auto-imune e colangite biliar primária), previamente submetida a implante de valva aórtica transcateter (TAVI) devido a estenose aórtica importante (EAo) há 3 meses, foi admitida na emergência com relato de hematêmese volumosa. Após estabilização hemodinâmica e transfusão sanguínea, foi realizada endoscopia digestiva alta (EDA) com visualização de três varizes, duas de fino e uma de médio calibre com sinal da cor vermelha, tratadas com ligadura elástica. Fez uso de Terlipressina e Ceftriaxone profilático, recebendo alta após 10 dias com Propranolol para profilaxia secundária, além de ser mantido Clopidogrel, por conta da prótese valvar. Após uma semana, retorna no pronto-socorro com relato de novo episódio de enterorragia importante associado a síncope. Na investigação, não havia sinais de sangramento agudo na EDA, porém na colonoscopia foi notado, em colón transverso, lesão vascular plana compatível com angiectasia com cerca de 15 mm, sem sinais de sangramento recente. A presença de sangramento digestivo por angiodisplasia e estenose aórtica sugeriu o diagnóstico de síndrome de Heyde (SH) com persistência de sangramento mesmo após a troca valvar. Devido à refratariedade, foi prescrito Octreotide 20 mg, intramuscular, de uso mensal, com melhora da anemia e sem novos episódios de sangramento digestivo.

Discussão

A SH é definida pela associação de estenose aórtica importante e sangramento gastrointestinal por angiodisplasia. A fisiopatologia é baseada na deficiência adquirida dos multímeros de alto peso molecular do FvW(doença de von Willebrand tipo 2A). A tensão de cisalhamento causada pela valva estenótica acarreta alterações na estrutura da molécula do FvW e proteólise pela enzima ADAMTS13. O desenvolvimento da doença causa alterações hemostáticas que predispõem ao sangramento da angiodisplasia intestinal. O tratamento, geralmente, envolve a troca da valva aórtica, e terapêutica endoscópica está indicada nos casos de sangramento ativo. O uso de octreotide é uma alternativa em casos refratários com bom controle de sangramento e, principalmente, nos pacientes com alto risco cirúrgico

Comentários finais

A SH é uma condição rara, potencialmente fatal, com fisiopatologia complexa, tem como tratamento o reparo da valva aórtica com bom desfecho. O Uso de octreotide deve ser lembrado, particularmente, em pacientes com sangramento gastrointestinal refratário e naqueles com alto risco para procedimentos invasivos.

Palavras-Chave

Angiodisplasia; Estenose Aórtica; Sangramento Digestivo

Área

Gastroenterologia - Intestino

Autores

Annita Cavalcante Farias Leoncio Cardoso, Ana Luiza Gomes Reis, Silvia Regina Pereira Soares, Luciane Reis Milani, Felipe José Dos Santos Pereira, Carla Brigido De Oliveira, Aldemar Da Silva Costa Neto , Maria Luiza Teixeira Monteiro, Heloisa Di Matteo Joaquim, Andre Okuhara Fujita, Mateus Lucena Landim, Raul Carlos Wahle, João Luiz Amaral Viana , Paula Bechara Poletti