XX Semana Brasileira do Aparelho Digestivo

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Dados do Trabalho


Título

Relato de caso: primeiro episódio convulsivo em paciente com fibrose hepática congênita.

Apresentação do Caso

Homem, 41 anos, chega ao departamento de emergência com crise tônico-clônica generalizada. Em exame de imagem não contrastado observou-se imagem hipoatenuante sugestiva de Aneurismas Intracranianos do SNC (AISNC). Relatado por familiares Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD) e Fibrose Hepática Congênita (FHC), com diagnóstico desde a infância, corroborando a necessidade de realizar angiotomografia do SNC a qual demonstrou aneurisma sacular na artéria comunicante anterior com 1,2 cm em todas as suas orientações e colo de 0,3 cm, além de aneurisma em artéria cerebral média esquerda em topografia mais cortical com 0,3 cm em todas as suas orientações. Indicado intervenção dos aneurismas por equipe neurocirúrgica, entretanto paciente com 21.000 plaquetas na chegada devido a esplenomegalia e hepatopatia crônica. Considerando riscos, optou-se por embolização esplênica parcial, com aumento para 80.000 plaquetas, permitindo apenas neurointervenção por angiografia em um primeiro momento.

Discussão

Conforme Ali Schorbagi et al. (2010) a fibrose hepática congênita (FHC) compreende apresentação de doenças relacionadas a alterações na proliferação de ductos biliares e variados graus de fibrose periportal. Pode estar associada a outras doenças fibropolicísticas como a DRPAD, a qual se apresenta com alterações anatômicas renais, valvulopatias e aneurismas do sistema nervoso central (SNC). Segundo H.W. Xu et al. (2011) os AISNC apresentam prevalência de 12.4% (IC 95%, 8.95% a 15.82%) principalmente em pacientes com história familiar positiva (RR 1,968; IC 95%, 1,57 a 2,67), portanto este autor e seus colaboradores recomendam o rastreamento de AISNC em pacientes com DRPAD com uso de angiografia por ressonância magnética.

Comentários finais

Tratando-se de paciente com histórico de FHC e DRPAD com diagnóstico desde a infância, em face às evidências mais atuais, refletimos a importância em se pesquisar aneurismas intracranianos do SNC nesta população, evitando a abordagem dos mesmos em períodos em que a doença se apresente em estágios mais avançados de sua história natural.

Palavras-Chave

Fibrose hepática congênita; Doença renal policística autossômica dominante; Aneurisma intracraniano do sistema nervoso central

Área

Gastroenterologia - Fígado

Autores

Henrique Rolim Severo, Mariana Crespo Pires, Jeronimo de Conto Oliveira, Jorge Alberto John, Fernando Comunello Schacher, Ennio Paulo Calearo da Costa Rocha, Guilherme Becker Sander