XX Semana Brasileira do Aparelho Digestivo

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Dados do Trabalho


Título

Glomerulopatia lúpica padrão “full house” em paciente portadora de Doença de Wilson

Apresentação do Caso

Paciente feminina, 40 anos, com diagnóstico e doença de Wilson desde 2007, tratada com D-penicilamina por cinco anos e zinco por mais três. Evolui com descompensação em ascite e edema de membros inferiores, dispneia e redução do volume urinário. Apresentava derrame pleural, alterações de transaminases (AST 55U/L, ALT 37U/L), hipoalbuminemia (2,6g/dL), cobre sérico 32,6ug/dL, cobre urinário 51,33ug/dL e ceruloplasmina 9,8mg/dL. FAN, Anti-DNA, ANCA e ENA negativos. Sumário de urina apresentava leucocitúria e hematúria com presença de dismorfismo eritrocitário e proteinúria de 24h de 1,55g. Biópsia renal evidenciou glomerulopatia membranosa fase II com depósitos granulares de distribuição difusa e presença de IgA, IgG, IgM, C1q, C3c e cadeias leves Kappa e Lambda na imunofluorescência. Pesquisa de anti-p ribossomal positivo em altos títulos (>200U/mL). O conjunto de achados levaram ao diagnóstico de LES sistêmico FAN negativo associado à desregulação do metabolismo do cobre causado pela DW com repercussões sistêmicas.

Discussão

A doença de Wilson (DW) é uma doença hereditária devido a uma mutação autossômica que manipula o transporte hepatocelular de cobre, resultando no acúmulo excessivo dessa substância no fígado, cérebro e outros tecidos. O lúpus eritematoso sistêmico (LES), por sua vez, é uma condição autoimune com manifestações variáveis e frequentemente extensas, caracterizada por autoanticorpos para componentes nucleares e deposição de imunocomplexos. A associação de DW e LES é rara e há poucos relatos de caso na literatura médica. O acometimento renal da DW está vinculado mais frequentemente a tubulopatias. No caso foi evidenciado glomerulopatia com componente nefrítico predominante. A biópsia renal apontou um padrão “full-house” à imunofluorescência, associado comumente a nefropatia lúpica. O LES soronegativo pode ocorrer devido a falha técnica ou aprisionamento de FAN em complexos imunes circulantes. O acometimento renal típico do LES pode corroborar com o diagnóstico mesmo na ausência dos demais sinais clássicos da doença.

Comentários finais

O quadro da paciente em questão é tido como raro já que o LES ocorre na ausência do tratamento com o quelante, ou seja, há concomitância de duas doenças, configurando-se como um desafio diagnóstico devido a raridade e poucos casos relatados em literatura.

Palavras-Chave

Doença de Wilson, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Glomerulonefrite

Área

Gastroenterologia - Fígado

Autores

Marcel Lima Andrade, Thaís Viana Tavares Trigo, Dalyane Cristina Martins Machado, Talita Ramos de Alencar Silva, Marjorie Desiree Medrado Mascarenhas, Alex Rodrigues Fonseca, Fernanda Correa Chaves, Raimundo Araújo Gama, Antônio Eduardo Benedito Silva